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    \\ Espaço Medicina e Saúde \\ Manual de Neurodiagnósticos
Doenças degenerativas 
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Publicado em: 27/08/2007   
Autor: Assessores médicos em Neurodiagnósticos

A função primordial dos exames de imagem é a exclusão de patologias que simulem as alterações clínicas das doenças degenerativas do SNC e a confirmação de alguns diagnósticos clinicamente presumidos através da demonstração de padrões típicos de imagens. Em determinadas situações os exames de imagem são mandatórios, principalmente na suspeita de algumas doenças potencialmente tratáveis, como alterações metabólicas, hematomas extra-axiais, algumas lesões neoplásicas e a hidrocefalia de pressão normal (HPN).

A TC pode ser empregada na avaliação da maioria das doenças neurodegenerativas, visando principalmente a exclusão de hematomas subdurais crônicos, tumores e HPN. A RM apresenta melhores resultados diagnósticos para a maioria das situações e deve ser o método de escolha na maioria dos casos. A única vantagem da TC frente à RM, nesse contexto, seria a caracterização de calcificações parenquimatosas, o seu menor custo e o menor tempo de exame.

Além da RM fornecer mais informações estruturais, algumas seqüências voltadas para análise funcional estão sendo desenvolvidas:

• a espectroscopia de prótons que permite a análise metabólica in vivo, tem se mostrado útil para o diagnóstico de determinadas doenças neurodegenerativas, como a doença de Alzheimer (DA) e a encefalopatia hepática, mesmo em condições subclínicas;

• a perfusão por RM está sendo estudada na DA, e talvez possa fornecer no futuro algumas informações equivalentes àquelas dos exames de medicina nuclear.

• a difusão por RM consiste na forma mais precoce e segura de se fazer o diagnóstico das doenças priônicas, particularmente na doença de Creutzfeldt - Jakob.

É muito importante especificar a suspeita clínica nos pedidos de exames, para que se possa direcionar o exame e aprimorar a sua aplicação com seqüências específicas.

As doenças degenerativas do SNC podem ser didaticamente divididas em 4 grupos clínicos:

1) Demência;
2) Bradicinesia;
3) Ataxia;
4) Fasciculações.

DEMÊNCIAS

A demonstração de atrofia cerebral importante na ausência de outras alterações, em um paciente com sinais e sintomas de demência, sugere o diagnóstico de demência primária do SNC. Dentre as causas mais comuns de demência primária estão a DA, doença de Pick, doença de Parkinson e doença de Creutzfeldt-Jakob, sendo a DA a mais comum entre elas.

A DA caracteriza-se por alargamento global dos sulcos corticais, particularmente das estruturas mesiais dos lobos temporais. Este comprometimento preferencial dos hipocampos é bem caracterizado nos estudos de RM, desde que os mesmos sejam orientados conforme a angulação dos lobos temporais. A avaliação da atrofia dos hipocampos pode ser subjetiva ou visual, como habitualmente se faz na prática clínica, ou pode-se fazer a análise quantitativa através da volumetria dos hipocampos, geralmente utilizada para pesquisas e para análise comparativa fidedigna. Na maioria dos casos existe um alargamento ventricular proporcional à redução cortico-subcortical. Atualmente a espectroscopia tem sido utilizada para o diagnóstico de DA e vem apresentando alguns resultados satisfatórios (Figura 1).

Figura 1A


Figura 1B
Figura 1: RM do encéfalo de indivíduo com DA mostra acentuada redução volumétrica global do encéfalo com redução marcada das estruturas mesiais dos lobos temporais.

Na doença de Pick a atrofia é mais seletiva, pois predomina nos lobos frontais, na região anterior dos lobos temporais e nos núcleos caudados.

A doença de Creutzfeldt-Jakob caracteriza-se por uma demência de rápida evolução com atrofia progressiva, hipersinal em T2, FLAIR e difusão nos núcleos da base (putamen e caudado) e no córtex cerebral. A seqüência de difusão apresenta a maior conspicuidade para a detecção dessas alterações e o diagnóstico pode ser feito muito mais precocemente do que quando se utiliza seqüências T2 e FLAIR. A suspeita de doença de Creutzfeldt-Jakob justifica a indicação de estudo por RM, obrigatoriamente com emprego de seqüência de difusão (Figura 2).

Figura 2A

Figura 2B
Figura 2: RM do encéfalo, sequência T2 e difusão, mostrando atrofia cortical incipiente e o característico hipersinal cortical na seqüência de difusão, altamente sugestivo do diagnóstico de DCJ.

A demência no contexto de doença de Parkinson (DP) ocorre nos estágios mais tardios da doença e apresenta achados de RM muito similares aqueles da DA. Nos estágios precoces da DP a RM é útil pois auxilia na diferenciação com outras doenças neurológicas que cursam com parkinsonismo, principalmente as atrofias de múltiplos sistemas, a paralisia supranuclear progressiva e a degeneração cortico-basal.

Alterações metabólicas podem mimetizar sinais e sintomas de demência, e a RM pode trazer informações importantes para esse diagnóstico. Um exemplo é a encefalopatia de Wernicke, que se caracteriza por um padrão muito típico de alteração de sinal dos corpos mamilares, regiões mediais dos tálamos e substância peri-aquedutal. A evolução dos casos não tratados ou que não responderam bem à terapêutica demonstra atrofia dos corpos mamilares que resulta clinicamente na demência de Korsakoff. A RM é bem indicada nesse contexto e oferece a oportunidade de se fazer o diagnóstico correto muito precocemente.

O hipotiroidismo é caracterizado por acentuação do hipossinal em T2 nos locais habituais de depósito de ferro: globo pálido, pars reticulada da substância negra e núcleo rubro, e também nos núcleos denteados e putamen. Este aumento de depósito de ferro pode ser evidenciado em sequências específicas com ponderação T2 spin-echo.

A TC pode detectar algumas alterações no contexto de demência vascular, mas certamente a RM tem desempenho superior para a detecção das mesmas, além de melhor conspicuidade para o diagnóstico de lesões da substância branca. Uma situação específica é a demonstração de hemorragias periféricas, lobares e em diferentes estágios evolutivos que pode sugerir o diagnóstico de angiopatia amilóide (Figura 3), que cursa com um quadro demencial.

Figura 3A

Figura 3B
Figura 3: Indivíduo normotenso com hemorragias multifocais e periféricas, sem outra causa definida e com deterioração cognitiva na evolução. O diagnóstico presumido foi de angiopatia amilóide.

Na hidrocefalia de pressão normal (HPN) existe uma discrepância entre a dilatação ventricular e os sulcos corticais, alargados em menor proporção e com apagamento no vértice. Pode-se encontrar também afilamento com certo estiramento do corpo caloso, aumento da porção anterior do III ventrículo e acentuação do "flow void" do III e IV ventrículos e no aqueduto cerebral. A RM com estudo multiplanar e principalmente com estudo dinâmico (fluxo) liquórico, que é o método de escolha para o diagnóstico de HPN (Figura 4). Alguns parâmetros de RM podem auxiliar na decisão terapêutica e na escolha dos melhores casos que se beneficiarão de uma derivação ventricular, principalmente o turbilhamento liquórico no II e IV ventrículos e o fluxo rápido através do aqueduto.

Figura 4A

Figura 4B
Figura 4: RM demonstra dilatação ventricular em grau desproporcional ao alargamento dos sulcos e fissuras cerebrais com fluxo rápido e turbilhonado no aqueduto (seqüências T2 e ecogradiente sensível ao fluxo liquórico), caracterizando o diagnóstico de HPN.

FASCICULAÇÕES

As doenças do neurônio motor (DNM) são alterações degenerativas incomuns do SNC, e o subgrupo mais freqüente é a esclerose lateral amiotrófica (ELA). A ELA se apresenta com fasciculações, hiper-reflexia e amiotrofia. Um dos papéis dos métodos de imagem na ELA ainda é a exclusão de alterações tratáveis da coluna cervical que possam mimetizar os sintomas da ELA (hérnias de disco, espondilose severa, tumores da medula espinhal e malformações da transição crânio-cervical).

A medula espinhal pode ter aspecto normal de imagem até as fases tardias da doença onde se observa atrofia e alterações de sinal na topografia dos tratos corticospinais. A avaliação do encéfalo pode demonstrar alguns achados mais típicos, como as alterações de sinal no braço posterior da cápsula interna, com extensão para a coroa radiada, centros semiovais e regiões subcorticais na topografia dos tratos corticospinais. Os estudos de RM têm se aprimorado no diagnóstico de ELA e cada vez têm se tornado uma importante ferramenta para o diagnóstico correto e precoce através de novas seqüências, como a espectroscopia, as seqüências que utilizam transferência de magnetização, a tractografia e a medida da anisotropia fracionada por RM (Figura 5).

Figura 5A

Figura 5B
Figura 5: RM de indivíduo com suspeita de ELA mostra sinal normal do trato corticospinal nos centros semiovais e nítida alteração dos mesmos quando se utilizou sequência T1 SE com pulso adicional de transferência de magnetização (T1 SE/MTC).

BRADICINESIA E ATAXIA

As síndromes parkinsonianas apresentam aspectos típicos de RM que infelizmente têm ocorrência variável, porém a RM deve ser utilizada nesse contexto para a confirmação diagnóstica, principalmente nos casos de síndromes parkinsonianas como a paralisia supranuclear progressiva (PSP), formas de atrofia de múltiplos sistemas, a degeneração cortico-basal e em alguns casos de encefalopatia porto-sistêmica.

Os achados de imagem na doença de Parkinson não são específicos, observando-se alargamento de sulcos corticais e dos ventrículos. A maior parte dos doentes com Parkinson terá depósito de ferro habitual para a faixa etária, notadamente no globo pálido com menor sinal que o putamen, além do hipossinal na pars reticulada da susbstância negra e núcleo rubro, observados nas seqüências T2 com ponderação spin eco (SE). O hipossinal em decorrência do depósito de ferro é mais bem demonstrado nas seqüências T2 spin-echo, ao invés de fast spin-echo, normalmente usado nos exames de rotina.

Outras doenças que comprometem os núcleos da base caracterizam-se por movimentos coréicos (doença de Huntington) e discinesia (doença de Wilson). Ambas tem padrões típicos de imagem e a RM é o método de escolha para a caracterização do dano tecidual cerebral no momento do diagnóstico e no acompanhamento dos doentes.

Existem outras doenças que podem levar a hipersinal putaminal, como a degeneração estriatal familiar, algumas mitocondriopatias, como a doença de Leigh, e a doença de Creutzfeldt-Jakob. Em todas a RM tem grande importância tanto para o diagnóstico quanto para o acompanhamento clínico e terapêutico.

• A função primordial dos exames de imagem é a exclusão de patologias que simulem as alterações clínicas das doenças degenerativas do SNC. Algumas doenças são potencialmente tratáveis, principalmente as alterações metabólicas, os hematomas, as neoplasias e a hidrocefalia de pressão normal (HPN).

• A tomografia computadorizada permite avaliação diagnóstica restrita da maioria das doenças neurodegenerativas e pode ser empregada visando principalmente a exclusão de hematomas subdurais crônicos, tumores e HPN. A RM apresenta os melhores resultados diagnósticos para a maioria das situações.

• A especificação da suspeita clínica permite a realização de sequências específicas adequando o exame para o caso, de modo a aumentar a sensibilidade diagnóstica.

• Além de sequências de análise estrutural estão disponíveis algumas sequências para avaliação funcional como a espectroscopia, perfusão e difusão que podem ser úteis na avaliação de diversas causas de demências.

REFERÊNCIAS

1. Degenerative Disorders of the Central Nervous Sistem, Burton P. Drayer, in Neuroimaging Clinics of Norh America, vol 5, number 1.
2. Diagnostic Testing in Neurology, Randolph W. Evans, in Neurologic Clinics, vol 14, number 1.

 

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