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Educação Médica

Manuais Diagnósticos

Publicaҫões com orientaҫões padronizadas dos principais métodos laboratoriais
e/ou de imagem para diagnόsticos específicos

13/04/2012

Doenças linfoproliferativas crônicas de células B CD5+

As doenças linfoproliferativas crônicas de células B CD5+ (DLBCB) constituem o grupo de neoplasias hematológicas mais freqüente, e são representadas em sua maioria pela leucemia linfóide crônica (LLC-B), o linfoma da zona do manto (LM), pela leucemia prolinfocítica (LP) e pela LLC-B em transformação prolinfocítica (LLC/LP). Dentre elas, a LLC-B é a forma mais comum de leucemia na população adulta. Geralmente apresenta linfocitose persistente no sangue periférico (>4.000/ml) com evolução lenta. O envolvimento do sangue periférico, medula óssea e o baço são comuns. É importante o diagnóstico diferencial com linfocitose persistente policlonal em adultos tabagistas. Na LLC-B são reconhecidos dois tipos de transformações: aumento da proporção de prolinfócitos (LLC/PL) e síndrome de Richter. A diferenciação da LLC-B das demais doenças linfoproliferativas crônicas (leucemia prolinfocítica, linfoma da zona do manto, linfoma esplênico de células vilosas, linfoma folicular, linfoma linfoplasmocítico e tricocitoleucemia) é baseado nos achados morfológicos, imunofenotípicos, citogenéticos e análise de DNA.

O LM é outra doença linfoproliferativa crônica derivada de linfócitos B CD5+ localizados na região do manto em folículos secundários, que, apesar do imunofenótipo maduro, tem um curso clínico menos indolente e mais agressivo. Assim como na LLC-B, o envolvimento do sangue periférico, da medula óssea e do baço é comum, e o diagnóstico diferencial com os outros linfomas não Hodgkin em fase leucêmica deve ser considerado. A distinção entre os vários tipos de linfomas B de baixo grau é importante devido aos diferentes tratamentos e evoluções clínicas. Considerando as semelhanças entre os achados morfológicos e imunofenotípicos, propomos aqui um algoritmo de investigação para o grupo das DLCBs CD5+, com considerações em relação ao diagnóstico e sub-estratificação do prognóstico.

Conteúdo:

Avaliação morfológica

Estudo imunofenotípico

Citogenética clássica e molecular

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