Educação Médica

Manuais Diagnósticos

Publicaҫões com orientaҫões padronizadas dos principais métodos laboratoriais
e/ou de imagem para diagnόsticos específicos

13/04/2012

Mielofibrose ou metaplasia mieloide agnogênica (MF)

A mielofibrose com metaplasia mielóide agnogênica é doença clonal hematopoética classificada como síndrome mieloproliferativa crônica maligna, ao lado da leucemia mielóide crônica (LMC), policitemia vera (PV) e trombocitemia essencial.

Embora a mielofibrose possa ser observada numa variedade de insultos primários ou secundários à medula, a metaplasia mielóide agnogênica engloba tanto doença mieloproliferativa específica, como fases avançadas da policitemia vera e tromobocitemia essencial.

As anormalidades hematológicas decorrem de alteração em célula progenitora hemopoética pluripotente e os fibroblastos medulares não derivam de clone de células anormais, sendo sua proliferação nada mais do que efeito secundário da hiperplasia medular. Tal proliferação estaria mediada por citocina derivada de megacariócitos, denominada fator de crescimento transformante beta (TGF-beta), que é secretada pelo sistema monocítico-macrofágico, células endoteliais e megacariócitos.

Cerca de um terço dos pacientes são assintomáticos e o diagnóstico é feito ocasionalmente pela presença de esplenomegalia e de alterações hematológicas.

Petéquias ou equimoses devidas a plaquetopenia ou a defeitos qualitativos das plaquetas são freqüentes. A esplenomegalia está presente em todos os pacientes, podendo atingir, em dois terços dos casos, todo o hemi-abdome esquerdo, devido a metaplasia mielóide e aumento do fluxo sanguíneo para esse órgão

Conteúdo:

Hemograma

Mielograma

Biópsia de medula óssea

Fosfatase alcalina de neutrófilos

Cariótipo

Outros exames bioquímicos

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