Educação Médica

Manuais Diagnósticos

Publicaҫões com orientaҫões padronizadas dos principais métodos laboratoriais
e/ou de imagem para diagnόsticos específicos

13/04/2012

Trombocitemia essencial (TE)

É doença mieloproliferativa crônica caracterizada pelo elevado número de plaquetas produzidas por intensa hiperplasia megacariocítica. Há também esplenomegalia e curso clínico de sangramentos e/ou episódios trombóticos.

Afeta indivíduos entre 40 e 50 anos de idade, com leve prevalência entre as mulheres. Muitos pacientes são assintomáticos enquanto outros são diagnosticados após episódio trombótico. Para se estabelecer o diagnóstico os pacientes devem preencher os critérios:
1. Contagem plaquetária acima de 600.000/mm3 em duas ocasiões diferentes, com intervalo de um mês; e
2. Biópsia de medula óssea mostrando proliferação da linhagem megacariocítica com número aumentado de megacariócitos grandes e maduros.

Adicionalmente, devem ser afastadas as seguintes doenças policitemia vera (PV), leucemia mielóide crônica (LMC), mielofibrose (MF), síndrome mielodisplásica (SMD) e trombocitose reativa:

Para afastar a PV deve-se ter:
1. Massa eritrocitária normal ou Hb <18,5g/dl em homens e <16,5g/dl em mulheres;
2. Ausência de deficiência de ferro documentada pela presença de ferro medular (coloração de Perls), e/ou ferritina sérica normal e VCM normal;
3. se não forem preenchidas as condições anteriores, teste terapêutico com ferro não deve elevar a massa eritrocitária ou os níveis de hemoglobina aos valores observados em policitemia vera.

Para afastar LMC deve-se confirmar a:
4. Ausência de cromossomo Philadelphia ou fusão de gene BCR/ABL;

Para afastar a MF deve haver:
5. Ausência de fibrose colagênica ou fibras de reticulina mínimas na medula;

Para afastar a SMD deve-se ter:
6. ausência de del 5q, t(3;3), inv(3);
7 ausência de displasia significativa e alguns ou poucos micromegacariócitos;

Para afastar a Trombocitose reativa deve haver:
8. Ausência de causa identificável para a plaquetose como infecção, doença inflamatória ou doença não-hematológica maligna;
9. esplenomegalia prévia.

Do exposto, denota-se que o sangue periférico e a medula óssea são os principais sítios de envolvimento.

Conteúdo:

Hemograma

Biópsia de medula óssea

Cariótipo

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