Diagnóstico de leucoencefalopatia multifocal progressiva exige confirmação da presença do vírus JC | Revista Médica Ed. 6 - 2011

Mas a ressonância magnética permite suspeitar de associação dessa doença em pacientes com esclerose múltipla em uso de anticorpo monoclonal.

Mas a ressonância magnética permite suspeitar de associação dessa doença em pacientes com esclerose múltipla em uso de anticorpo monoclonal.

A leucoencefalopatia multifocal progressiva (Lemp) é uma doença desmielinizante do SNC que decorre da infecção dos oligodendrócitos pelo vírus JC (JCV) – um poliomavírus de material genético constituído por DNA – e acomete, predominantemente, indivíduos imunodeprimidos. Segundo estudos soroepidemiológicos, de 75% a 80% da população é infectada por esse agente e metade dessas infecções é adquirida na infância, possivelmente por via oral ou inalatória. O sintoma mais comum da Lemp é o déficit visual, observado em 35% a 45% dos casos, embora as manifestações mais características incluam transtornos cognitivo-afetivos e demência progressiva. O comprometimento motor ocorre mais tardiamente, com sinais deficitários focais tipo síndrome do neurônio motor superior. De modo geral, a progressão lenta é a regra, com evolução para óbito depois de quatro a seis meses. Até o início da década de 80, a Lemp era tida como uma complicação rara de enfermidades linfoproliferativas em pacientes com idade avançada, com incidência de 0,07%. Todavia, a epidemia de aids mudou de forma radical o comportamento natural da doença, que passou a acometer todas as faixas etárias, independentemente da concomitância com neoplasias hematológicas, e hoje afeta até 5% dos indivíduos com o HIV, sendo agora considerada uma afecção associada à aids. Por outro lado, têm sido descritos casos da leucoencefalopatia em pacientes com doenças inflamatórias crônicas, a exemplo de esclerose múltipla (EM) e doença de Crohn, tratados com anticorpos monoclonais específicos, como natalizumab. Assim, a sobreposição de Lemp torna-se uma temida complicação da introdução dessa nova modalidade terapêutica para EM, dada a predisposição específica, conforme a literatura recente. Nesse contexto, os estudos por ressonância magnética têm papel fundamental, pois possibilitam a suspeita precoce da doença, mesmo sem manifestações clínicas evidentes. A caracterização de imagens sugestivas de Lemp num paciente em tratamento de EM com anticorpos monoclonais impõe a necessidade de confirmação etiológica. A biópsia estereotáxica é considerada o padrão-ouro para esse diagnóstico, uma vez que propicia a obtenção de amostra de tecido nervoso para a pesquisa do JCV por técnicas imuno-histoquímicas e de hibridação in situ. Contudo, a alta sensibilidade da PCR no liquor, que pode detectar até dez cópias de DNA viral, faz desse exame o mais confiável para tal finalidade, com melhor relação risco-benefício. Afinal, trata-se de uma técnica não apenas menos invasiva e com menor risco de complicações, mas também mais acessível na maioria dos cenários de investigação.


(A) Aspecto macroscópico das lesões de Lemp na substância branca subcortical (setas). (B) Desmielinização visualizada por coloração azul de luxol, 40x. (C) Oligodendrócito (seta azul) e astrócito (seta preta) infectados por JCV, HE, 400x. [Fonte: Khalili et al, 2006]

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LEMP X EMSR à ressonância magnética
- A Lemp habitualmente poupa a medula espinhal e os nervos ópticos
- As lesões de Lemp costumam ser maiores, mais difusas e com limites menos precisos
- Ao contrário da EMSR, a Lemp tende a acometer as regiões justacorticais e poupar as periventriculares
- O realce por contraste é menos frequente e esparso, tendo distribuição mais periférica na Lemp, em comparação com as lesões de EMSR
Assessoria Médica
Dr. Antonio Carlos M. Maia Jr.: [email protected]
Dr. Aurélio Pimenta Dutra: [email protected]