Diante de declínio cognitivo, lembre-se de investigar uma síndrome paraneoplásica | Revista Médica Ed. 8 - 2010

A pesquisa de anticorpos antineuronais no liquor e no soro ocupa papel determinante no esclarecimento desses casos.

A pesquisa de anticorpos antineuronais no liquor e no soro ocupa papel determinante no esclarecimento desses casos.

As síndromes paraneoplásicas (SPNs) ocorrem exclusivamente na presença de uma neoplasia, mesmo que ainda não diagnosticada ou não identificada na investigação sequencial. Nesse sentido, embora sejam raras, têm grande importância na prática clínica porque usualmente se manifestam antes do diagnóstico da doença maligna, ou seja, quando esta se encontra em sua fase inicial, o que permite uma melhor abordagem e, consequentemente, maior chance de cura. Algumas SPNs estão associadas a anticorpos antineuronais, ou onconeurais, que podem ser investigados no sangue (soro) e no líquido cefalorraquidiano (LCR). Em pacientes com SPN e manifestação clínica no sistema nervoso central, o exame de LCR demonstra, em muitos casos, evidências de síntese intratecal desses anticorpos, possivelmente induzida por antígenos neurais expressos pelas neoplasias, o que corrobora a hipótese de haver mecanismos autoimunes envolvidos na patogênese de tais afecções. Os maiores avanços no diagnóstico e no controle das SPNs incluem a melhor caracterização das principais manifestações clínicas, a detecção dos marcadores imunológicos e o uso da tomografia por emissão de pósitrons (PET) para o rastreamento de neoplasias incipientes. Ademais, a definição de um conjunto de critérios diagnósticos facilitou o reconhecimento precoce e o tratamento dessas entidades. Na prática, os sintomas das SPNs instalam-se rapidamente e associam-se a sinais de inflamação no líquido cefalorraquidiano, como aumento moderado do número de células do LCR (pleocitose), com predomínio linfomonocitário, elevação de proteínas, aumento do índice de IgG e presença de bandas oligoclonais. As alterações no liquor podem ser flutuantes, mas geralmente estão presentes nos primeiros meses do quadro. Em cerca de 70% dos indivíduos com suspeita de SPN, os sintomas neurológicos são a principal manifestação clínica. Destes, de 70% a 80% têm diagnóstico de neoplasia na investigação subsequente por métodos de imagem. A detecção da doença maligna e a instituição precoce do tratamento, além de terem impacto sobre o prognóstico, estabilizam as manifestações neurológicas. Uma vez que a sintomatologia é inespecífica, a pesquisa de um amplo painel de anticorpos antineuronais no soro e no liquor permite o rápido diagnóstico diferencial da etiologia paraneoplásica, de forma a direcionar a conduta quanto à confirmação e ao tratamento da neoplasia de base.


Critérios diagnósticos para as SPNs


SPN definida

1 - Síndrome clínica clássica com neoplasia diagnosticada até cinco anos após o início dos sintomas neurológicos

2 - Síndrome clínica não clássica que melhora após tratamento da neoplasia sem imunoterapia concomitante

3 - Síndrome clínica não clássica com neoplasia diagnosticada até cinco anos após o início dos sintomas neurológicos e anticorpos antineuronais positivos

4 - Síndrome clínica clássica ou não, sem diagnóstico de neoplasia, mas com os seguintes anticorpos antineuronais positivos: anti-Hu, anti-Yo, anti-CV2/CRMP-5, anti-Ri, anti-Ma 2 e antianfifisina


SPN possível

1 - Síndrome clínica clássica com alto risco de neoplasia e sem anticorpos antineuronais

2 - Síndrome clínica clássica ou não, sem diagnóstico de neoplasia, mas com os seguintes anticorpos positivos: anti-Tr, ANNA-3 e PCA-2

3 - Síndrome clínica não clássica com neoplasia diagnosticada até dois anos após o início dos sintomas neurológicos e sem anticorpos antineuronais


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Assessoria Médica
Dr. Aurélio Pimenta Dutra: [email protected]
Dr. Fernando Kok: [email protected]
Dr. Luis Eduardo Coelho Andrade: [email protected]