Metodologia recém-incorporada permite detectar simultaneamente diversas substâncias
A dosagem de porfirinas na urina auxilia o clínico na investigação de pacientes em que haja suspeita de porfirias agudas, com manifestações neuropsiquiátricas, ou crônicas, com sintomas cutâneos.
O Fleury desenvolveu técnica de dosagem dessas substâncias por cromatografia líquida de alta eficiência (HLPC), que substitui os antigos métodos colorimétricos, trazendo um ganho de precisão e abrangência graças à quantificação simultânea de diversas porfirinas de importância biológica.
O exame é particularmente útil no diagnóstico da porfiria cutânea tarda, que, com freqüência, se associa à insuficiência hepática e tem, como principais manifestações, lesões bolhosas e fotossensibilidade cutânea, caracterizando-se, do ponto de vista laboratorial, por aumento da excreção de uro e heptaporfirinas. Indivíduos em fase sintomática de porfiria aguda apresentam elevação da excreção de copro e, de forma menos intensa, de pentaporfirinas.
A intoxicação aguda por chumbo leva a um grande aumento de porfirinas na urina.
» Leia mais sobre o diagnóstico, investigação laboratorial e tratamento das porfirias
| Padrão de excreção de porfirinas urinárias nas porfirias em diversas condições clínicas | ||||
| Porfirinas | Porfirias agudas sintomáticas | Porfirias crônicas (cutâneas) | Intoxicação por chumbo | |
| | Crônica | Aguda | ||
| • Copro I e III (4-carboxil) | ++ | + | +++ | |
| • Penta (5-carboxil) | ++ | +++ | ||
| • Hexa (6-carboxil) | +++ | |||
| • Hepta (7-carboxil) | +++ | +++ | ||
| • Uro (8-carboxil) | ++ | +++ | +++ | |
| Em destaque, as porfirinas de maior relevância clínica | ||||
| O que são porfirinas? |
As porfirinas são substâncias precursoras do grupo heme, que está presente na hemoglobina e em outras proteínas e cumpre um importante papel no transporte de oxigênio. A formação do grupo heme requer diversas enzimas que agem de forma integrada: quando há deficiência de uma delas, os compostos intermediários se acumulam, levando ao aparecimento de um grupo de doenças conhecidas como porfirias. |
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