O fenômeno ocorre em portadores da variante D parcial, notadamente da categoria VI, que pode ser sugerida em pacientes não aloimunizados com a utilização de dois soros anti-D.
O fenômeno ocorre em portadores da variante D parcial, notadamente da categoria VI, que pode ser sugerida em pacientes não aloimunizados com a utilização de dois soros anti-D.
Indivíduos D parciais são aqueles sorologicamente classificados como RhD-positivos, mas que expressam uma variante qualitativa do antígeno D, de modo que, caso expostos ao antígeno RhD por meio de transfusões ou gestações prévias, podem desenvolver o anticorpo correspondente. A ocorrência de aloimunização se deve à falta de alguns epítopos do antígeno D em decorrência de variantes alélicas secundárias a mutações de ponto ou a conversões gênicas. Na investigação de rotina, esses pacientes são classificados como RhD-positivos e, portanto, estão sujeitos a transfusões incompatíveis (RhD-positivas). A suspeita de tal fenótipo apenas é possível quando o paciente, mesmo sendo RhD-positivo, desenvolve anti-D após exposição antigênica. Outra via de diagnóstico se dá quando o indivíduo ainda não se encontra aloimunizado, mas, por apresentar tipagem RhD duvidosa ou discrepante, é submetido a uma investigação para a pesquisa da ocorrência do antígeno D parcial. Atualmente, tem sido bastante discutida a aplicação de protocolos distintos para a tipagem sanguínea de pacientes, doadores de sangue, gestantes e recém-nascidos com o objetivo de diferenciar o fenótipo RhD normal do D parcial categoria VI – um subtipo de D parcial no qual há inserção de éxons homólogos do gene RHCE, gerando uma proteína RhD híbrida –, haja vista sua alta prevalência. Assim, a utilização de dois soros anti-D distintos na rotina de tipagem RhD, ou seja, um capaz de reagir com hemácias que expressem o fenótipo D parcial categoria VI e outro incapaz de fazê-lo, tem a vantagem de sugerir o fenótipo D parcial em indivíduos não aloimunizados, o que traz dois grandes benefícios clínicos. O primeiro no âmbito da medicina transfusional, uma vez que evita a aloimunização por transfusões incompatíveis, e o segundo no campo da medicina materno-fetal, visto que a presença do fenótipo D parcial direciona o obstetra quanto à necessidade de realização de imunoprofilaxia RhD para grávidas portadoras desse fenótipo, pois, nesse caso, trata-se de gestante RhD-positiva, que pode desenvolver anti-D se gerar um feto RhD-positivo.
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| O que é o D parcial? |
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| O antígeno D foi descoberto em 1939, tendo sido o primeiro do sistema Rh a ser descrito. Desde então, indivíduos que o expressam vêm sendo denominados Rh-positivos. Depois do ABO, o sistema Rh apresenta o maior significado clínico nas áreas de medicina transfusional e materno-fetal. Em 1946, descobriu-se uma variante com expressão diminuída do antígeno D, hoje conhecida como “D fraco”. Alguns anos depois, a partir de 1953, surgiram variantes qualitativas denominadas “D parciais”. Estas, diferentemente do D fraco, são passíveis de aloimunização, com o desenvolvimento de anti-D. Portanto, indivíduos com fenótipo RhD-positivo podem ser classificados, do ponto de vista molecular, em três grupos: RhD-positivo, RhD fraco e RhD parcial. Os dois últimos grupos são caracterizados por alterações quantitativas e qualitativas do antígeno RhD, respectivamente. Por definição, as alterações quantitativas ocorrem por troca de aminoácidos localizados nas regiões intracelular e transmembrana da proteína RhD, enquanto as variantes qualitativas se devem a substituições de aminoácidos presentes na porção extracelular dessa proteína. O fenótipo RhD parcial pode comportar-se sorologicamente tanto como RhD fraco quanto como RhD-positivo. |
| Assessoria Médica |
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| Dr. Edgar Gil Rizzatti: [email protected] Dra. Maria de Lourdes Chauffaille: [email protected] |
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