Uso da citometria de fluxo com reagentes mais eficazes faz diagnóstico mais sensível e específico da hemoglobinúria paroxística noturna | Revista Médica Ed. 7 - 2011

O método consegue identificar uma célula alterada dentre 10 mil normais.

Forma rara de anemia, a hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é causada por uma mutação somática adquirida na célula-tronco hematopoética, precisamente num gene albergado no cromossomo X (PIG-A), que codifica a proteína glicosilfosfatidilinositol (GPI). Essa proteína se liga à membrana das hemácias, dos neutrófilos, dos monócitos e das demais células do sangue, sendo responsável pela ancoragem de várias outras proteínas à superfície celular, entre as quais algumas que protegem as células hematopoéticas da lise pelo complemento – justamente o mecanismo que destrói as hemácias nessa anemia. Assim, uma vez que a célula-tronco adquira uma das centenas de mutações descritas no gene PIG-A, todos os exemplares originários daquele clone serão deficientes em proteínas ancoradas pela GPI. Nos últimos dois anos, esforços internacionais levaram à proposição de várias melhorias no diagnóstico da HPN, hoje feito pela citometria de fluxo. Esse aprimoramento tem envolvido aspectos relacionados à padronização de protocolos e de métodos de análise, ao uso de equipamentos de última geração e ao emprego de reagentes mais eficazes, como é o caso da aerolisina fluorescente, ou Flaer. Derivada de toxinas bacterianas, tal proteína se liga diretamente à âncora de GPI, mas não a proteínas ligadas à membrana celular por essa âncora, como ocorre com outros reagentes usados no diagnóstico da HPN. Com esse novo método, é possível identificar até uma célula proveniente de um clone HPN, dentre 10 mil normais, enquanto os testes convencionais, com anticorpos monoclonais apenas para os antígenos CD55 e CD59, apresentam um limite de sensibilidade de, no máximo, 1%. Além dessas vantagens, o exame permite identificar pequenos clones HPN em outras síndromes de falência medular em que a presença deles pode ter significado clínico, como ocorre na síndrome mielodisplásica hipoplástica e na anemia aplástica.

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