Paquimeningite por doença relacionada à IgG4

A doença relacionada à IgG4 (IgG4-RD, do inglês, IgG4-related disease) é uma condição fibroinflamatória multissistêmica rara, de diagnóstico desafiador, caracterizada por proliferação e infiltração linfoplasmocitária. A paquimeningite hipertrófica configura-se como uma apresentação clássica da IgG4-RD, tanto que hoje responde por uma proporção significativa dos casos de paquimeningite hipertrófica anteriormente considerados idiopáticos. 

De acordo com uma revisão sistemática sobre a doença, feita por pesquisadores brasileiros e recém-publicada no JAMA Neurology, a paquimeningite pela IgG4-RD tem, como principal manifestação clínica, uma cefaleia subaguda que acomete homens adultos de meia-idade, associada a uma disfunção de nervos cranianos frequentemente evidenciada por síndromes neuro-oftalmológicas. Dessa forma, deve-se aventar a condição no diagnóstico diferencial de uma oftalmoplegia dolorosa. 

Os métodos de neuroimagem, sobretudo a ressonância magnética (RM) de crânio, estão indicados como o primeiro passo na investigação do quadro, segundo o estudo. A RM exibe espessamento e realce pós-contraste da dura-máter, em geral com acometimento multifocal. O envolvimento do seio cavernoso é comum e, com frequência, estende-se para outras estruturas, como a fossa infratemporal e o clivo. 

A análise da IgG4 no líquido cefalorraquidiano se mostra frequentemente aumentada. Por outro lado, os níveis desse marcador no sangue devem ser interpretados com cautela, pois existe a possibilidade de obtenção de valores normais. Já as biópsias meníngeas apresentam alta frequência de infiltrado linfoplasmocitário e elevação da relação IgG4/IgG. Contudo, aspectos clássicos podem estar presentes, como fibrose estoriforme e flebite obliterante.

Em relação à evolução clínica e ao tratamento dos pacientes com paquimeningite pela IgG4-RD, o trabalho observou resposta parcial à terapêutica e recaídas frequentes. Os glicocorticoides, conhecidos por induzir remissão do quadro, configuram os fármacos mais utilizados nesse contexto. O uso de imunossupressores, como a azatioprina e o metotrexato, também é relatado. Já a ciclofosfamida, apesar de sua potencial eficácia, parece não ser prescrita com frequência. Ainda nesse cenário, o emprego de rituximabe como primeira linha para imunossupressão tem se associado a um menor índice de doença refratária, um dado importante, mas que requer ponderação em sua análise, por enquanto preliminar. 

Vale ainda assinalar que outras doenças que cursam com paquimeningite, como a síndrome de Tolosa-Hunt, a neurossarcoidose e as vasculites relacionadas ao ANCA, devem ser consideradas no diagnóstico diferencial da condição.

Figura 1. Imagem axial ponderada em T1 pós-contraste demonstra espessamento com realce pós-contraste da dura-máter da fossa craniana média esquerda (seta) e também da fossa posterior, retroclival (cabeça de seta).

Figura 2. Imagem axial ponderada em T2, do mesmo paciente da figura 1, mostra que o espessamento dural tem hipossinal intenso nessa sequência devido ao componente fibroso do processo (seta).

Figura 3. Imagem sagital ponderada em T1 pós-contraste demonstra espessamento dural difuso linear na convexidade parietal (seta).

Figura 4. Imagem axial ponderada em T1 pós-contraste caracteriza espessamento com realce pós-contraste da dura-máter na região frontoparietal esquerda, notando-se área de configuração mais nodular (seta).

Figura 5. Imagem axial ponderada em T2, do mesmo paciente da figura 4, exibe um componente de edema vasogênico do parênquima cerebral associado ao espessamento dural (seta).

CONSULTORIA MÉDICA
Dr. Leandro Tavares Lucato - [email protected]