Ensaio de ligação do fator VIII ao FVW, investigação de DVW tipo 2N

Outros nomes:
DOENÇA DE VON WILLEBRAND DO TIPO 2N
ENSAIO DE LIGAÇÃO DO FATOR VIII AO FATOR DE

Agendamento

Este exame nao necessita ser agendado.

Prazo de Entrega

Não há resultado para ser entregue

Orientações necessárias

- É necessário trazer documento de identidade (RG). - Cliente com idade inferior a 16 anos, necessário estar acompanhado de um responsável adulto no dia do exame; - É necessário apresentar pedido médico.

Processamento e adequação da amostra

Verificar: - Se o material foi colhido em tubo correto; - Se há presença de coágulo, invertendo gentilmente o tubo. Se houver, recusar o material. - Amostra não deve estar lipêmica e nem hemolisada. - Se o volume de sangue + o anticoagulante atingiu 90% ou mais do nível do tubo (observar tabela com referência de preenchimento). Se o volume estiver incorreto, solicitar coleta de novo material ou em caso de dúvida contatar um colaborador do Setor de Hemostasia. PREPARO E SEPARAÇÃO DO PLASMA POBRE EM PLAQUETAS (PPP): IMPORTANTE: para a centrifugação do Plasma Pobre em Plaquetas (PPP) é necessário realizar DUPLA CENTRIFUGAÇÃO 1) No máximo até 1 hora após a coleta, centrifugar as amostras a 18 ºC em 1.500 g durante 15 minutos. 2) Identificar um tubo plástico de 4,0 mL, separar cuidadosamente o plasma com pipeta plástica, sem tocar na camada onde estão as plaquetas e sem formar "espuma". 3)Tampar. 4)Repetir o processo de centrifugação e separação. 5) Aliquotar 1,0 mL do plasma pobre em plaquetas em 1 tubo de alíquota padrão: 6) Tampar 7) Colocar o material no gelo seco. 8) Encaminhar o material para ao LARI/LARN congelado em gelo seco.

Método

- Imunoensaio

Valor de referência

0,73 a 1,42 (relação)

Interpretação e comentários

O teste é utilizado para: 1.Diagnóstico de doença de von Willebrand (DVW) do tipo 2N 2.Avaliação e aconselhamento genético para pacientes com hemofilia A moderada ou leve e padrão de herança atípico 3.Avaliação de pacientes com hemofilia A e meia vida de fator VIII (transfundido) encurtada, sem a presença de inibidor 4.Avaliação de paciente do sexo feminino com diminuição da atividade do fator VIII e sem história familiar de hemofilia A 5.Avaliação de pacientes com DVW e atividade do fator VIII desproporcionalmente menor do que a quantidade de antígeno de fator de von WIllebrand (FVW) Hemofilia A e doença de von Willebrand (DVW) são doenças hemorrágicas causadas por alterações quantitativas ou qualitativas no fator VIII (FVIII) ou no fator de von Willebrand (FVW). A hemofilia A é uma doença genética recessiva ligada ao X e a DVW apresenta diferentes subtipos, a maioria de herança autossômica dominante. Ligação não covalente do FVIII ao FVW é necessária para sobrevida normal do FVIII circulante e, em pacientes com deficiência grave de FVW, a sobrevida do FVIII endógeno ou infundido é menor. Mutações genéticas nas regiões que codificam os sítios de ligação do FVW ao FVIII podem levar a um fenótipo de "deficiência" isolada de FVIII associada a sangramento leve a moderado, levando ao diagnóstico incorreto de hemofilia A. Este fenótipo foi descrito inicialmente na Normandia, França, e é chamado de DVW tipo 2N ou Normandy. É uma doença autossômica recessiva.

Dias de Medicamento

0

Cobertura de convênios

Para informações sobre cobertura de convênio, consulte nossa página de Convênios ou ligue para nossa Central de Atendimento pelo telefone: (11) 3179-0822

Preços e Pagamento Particular

Sabia que o Fleury oferece parcelamento em até 6x sem juros e condições especiais para pagamento particular para os médicos cadastrados?

Não possui cadastro? Cadastre-se já!

Entre em contato com a nossa Central de Atendimento e agende seu exame: (11) 3179-0822