Manual de exames

Expressão da proteína WAS (WASP), sangue total

Outros nomes: Síndrome Wiskott-Aldrich, Wiskott-Aldrich

Este exame não precisa ser agendado

Processamento e adequação da amostra

- Não manusear.
- Enviar à seção em temperatura entre 18 a 22 ºC, o mais rápido possível.

Estabilidade da amostra:
Temperatura entre 18 a 22 ºC (podendo variar +/- 3 graus): 48 horas
Refrigerada (4ºC): não aceitável
Congelada (-20 ºC): não aceitável

Orientações necessárias

- Este exame apresenta restrição de dias e horários para a coleta e para a entrega de material colhido fora do Fleury. Assim, é necessário consultar a Central de Atendimento ao Cliente antes de qualquer providência.

Valor de referência

- São considerados normais índices WASP iguais ou maioressuperiores a que 1,5.

Interpretação e comentários

- A síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS) é uma imunodeficiência hereditária rara, ligada ao X. Caracteriza-se por microtrombocitopenia, infecções recorrentes e eczemas, estando associada com incidência aumentada de autoimunidade e tumores linfoides, especialmente linfomas de células B.

- A doença deriva de uma variedade de mutações no gene que codifica a proteína WAS, podendo levar à perda dessa proteína, que é um regulador da reorganização de actina no citoesqueleto, expresso exclusivamente em células de linhagem hematopoética. Essa reorganização constitui um processo importante na resposta ao estímulo de linfócitos T e nas funções de fagócitos.

- O exame permite uma avaliação semi quantitativa do conteúdo da proteína WAS em células mononucleares do sangue periférico. O encontro de baixos níveis ou a ausência de expressão da proteína WAS configuram um forte subsídio para o diagnóstico da síndrome de Wiskott-Aldrich em um contexto clínico adequado. Portadores podem apresentar perfil bimodal de expressão.

- Vale salientar que um resultado normal não afasta a possibilidade de defeitos gênicos que não afetem a expressão quantitativa de WAS.

Método

- Pesquisa da presença da proteína intracelular WAS (WASP) em linfócitos em sangue periférico por citometria de fluxo.
- O resultado provém de um índice que reflete a diferença porcentual da intensidade média de fluorescência (IMF) da proteína WAS em relação à IMF de fundo (isotipo), o qual é matematicamente calculado de acordo com a fórmula:
Índice WASP = ( IMF (WASP) - IMF (isotipo) ) / IMF isotipo

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