O diagnóstico depende da associação de critérios clínicos e laboratoriais, que foram recentemente revisados.
O diagnóstico depende da associação de critérios clínicos e laboratoriais, que foram recentemente revisados.
A síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) caracteriza-se por uma combinação de tromboembolismo, complicações obstétricas e presença de um ou mais anticorpos antifosfolípides (aFL) circulantes, como anticoagulante lúpico (AL), anticardiolipina (aCL) e anti-ß2-glicoproteína I (anti-ß2-GPI).
O diagnóstico da SAF requer a associação de, pelo menos, um critério clínico e um critério laboratorial comprovado por exames feitos em duas ocasiões distintas, com um intervalo de mais de três meses e menos de cinco anos. A investigação laboratorial tem papel fundamental na confirmação da SAF, não só pela obrigatoriedade na demonstração de anticorpos aFL, mas também por estudar outras possíveis causas de tromboembolismo. Ademais, a síndrome é classificada conforme a combinação de auto-anticorpos encontrada, podendo ser tipo I (mais de um tipo de auto-anticorpo envolvido), tipo IIa (AL isolado), tipo IIb (aCL isolado) ou tipo IIc (anti-ß2-GPI isolado).
Vale destacar que o uso do termo SAF secundária tem sido desencorajado, visto que não há diferenças clínicas entre as formas primária e secundária da doença. Além dos critérios diagnósticos usuais, há outras características clínicas e laboratoriais que podem estar associadas à SAF, embora não sejam específicas:
• valvulopatia cardíaca;
• livedo reticular;
• trombocitopenia;
• nefropatia;
• manifestações neurológicas;
• anticorpos aCL e anti-ß2-GPI da classe IgA;
• a ntifosfatidilserina, antifosfatidiletanolamina,
• antiprotrombina e anticomplexo protrombina/fosfatidilserina.
| Critérios revisados para a classificação de SAF (Sidney, 2005) |
| Clínicos 1 - Trombose vascular (venosa ou arterial) objetivamente comprovada por imagem ou histopatologia e sem evidência de inflamação na parede dos vasos. 2 - Complicações gestacionais: • Ocorrência de uma ou mais mortes intra-uterinas de feto com morfologia normal, a partir da 10ª semana gestacional • Nascimento de um ou mais prematuros (com menos de 34 semanas) com morfologia normal, tanto em decorrência de eclampsia/pré-eclampsia grave quanto de evidência objetiva de insuficiência placentária • Ocorrência de três ou mais abortos espontâneos consecutivos antes da 10ª semana gestacional, excluindo-se anormalidades anatômicas e hormonais, bem como anomalias cromossômicas maternas e paternas |
| Laboratoriais* 1 - Presença do anticoagulante lúpico 2 - Identificação de anticorpos anticardiolipina das classes IgG ou IgM (acima de 40 GPL ou MPL ou em título > percentil 99) 3 - Encontro de anticorpos anti-ß2-glicoproteína I das classes IgG ou IgM (em título > percentil 99) |
* Comprovados por exames realizados em duas ocasiões distintas, com um intervalo de mais de três meses e menos de cinco anos.
Miyakis et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006 Feb; 4(2):295-306.
| Pontos relevantes na interpretação do resultado dos anticorpos antifosfolípides |
| • A presença de múltiplos auto-anticorpos aFL parece ter associação com maior gravidade da doença e com risco trombótico mais elevado. • A ocorrência de trombose pode interferir nos níveis de anticorpos aFL. Portanto, o teste não deve ser solicitado com menos de 12 semanas após um evento dessa natureza. • Um resultado positivo de aFL que tenha sido realizado mais de cinco anos depois das manifestações clínicas não deve ser considerado. • Não está estabelecido se os títulos dos anticorpos se relacionam com a atividade ou com o controle da SAF. • Os anticorpos aFL podem surgir transitoriamente devido a episódios infecciosos e ao uso de determinados fármacos. |
| Características dos auto-anticorpos antifosfolípides | |
| Anticardiolipina (aCL) | • A classe IgM pode dar resultados falso-positivos, especialmente em baixos títulos e na presença de fator reumatóide e crioglobulinas • A classe IgA não traz informações adicionais |
| Anticoagulante lúpico (AL) | • Tem melhor correlação com trombose e com morbidade gestacional do que os anticorpos aCL |
| Anti-ß2-glicoproteína I (anti- ß2-GPI) | • O teste é mais reprodutível e mais específico para a SAF que o de aCL • É o único anticorpo detectado em 3-10% dos casos de SAF • A classe IgA não é considerada um fator de risco independente para a SAF na ausência de outros isotipos deste auto-anticorpo |
| Antifosfatidiletanolamina e antiprotrombina isolada ou combinada com fosfatidiletanolamina | • A associação de tais anticorpos com perda fetal e tromboembolismo não está estabelecida |
| Assessoria Médica |
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| Dr. Luis Eduardo Coelho Andrade |
| Dr. Rendrik Franco |
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