Lesões bolhosas em regiões expostas à luz: pense em porfiria cutânea | Revista Médica Ed. 3 - 2008

As porfirias cutâneas caracterizam-se clinicamente pela eclosão de lesões cutâneas bolhosas, sobretudo em regiões expostas à luz solar. Essas erupções podem se infectar secundariamente e levar à formação de cicatrizes desfigurantes. O diagnóstico laboratorial de porfiria cutânea é estabelecido por meio da dosagem de porfirinas urinárias em urina de 24 horas. O Fleury dosa as frações de uro, hepta, hexa, penta e coproporfirinas simultaneamente e, por meio do perfil encontrado, contribui para determinar o possível defeito enzimático subjacente. As porfirias podem ser geneticamente determinadas ou causadas por alteração adquirida da função hepática. A forma mais freqüente da doença, conhecida como porfiria cutânea tarda, é decorrente de hepatopatia crônica.

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