- É necessário trazer documento de identidade (RG).

- Aliquotar 10 mL de urina em frasco plástico padrão (volume mínimo 3 ml).
- Congelar a -20 ºC.

Estabilidade da amostra:
Temperatura ambiente: não aceitável;
Refrigerada (2-8ºC): não aceitável;
Congelada: 30 dias.

- Colorimétrico.

- Menor de 2 semanas: 1,4 - 5,3 mmol/mol creatinina

- 2 semanas a 1 ano: 1,0 - 3,2 mmol/mol creatinina

- 2 anos a 10 anos: 0,5 - 3,3 mmol/mol creatinina

- Igual ou superior a 11 anos: 0,4 - 1,2 mmol/mol creatinina

- Este exame serve para a avaliação de portadores de hiperamoniemia, tanto em decorrência de defeitos do ciclo da uréia quanto por comprometimento do transporte de aminoácidos dibásicos. O ácido orótico também pode se elevar por defeito na síntese de pirimidinas, como ocorre na acidúria orótica hereditária.
- Três dos erros do ciclo da uréia (deficiência da ornitina transcarbamilase, citrulinemia e argininemia) caracterizam-se por níveis altos de amônia plasmática e acidúria orótica. As dosagens de amônia, citrulina, arginina e ornitina no plasma e a de ácido orótico na urina contribuem para o diagnóstico diferencial dos erros do ciclo da uréia.