Carnitina, soro

Outros nomes:
CARNITINA
CARNITINA, DOSAGEM
CARNITINA TOTAL, CARNITINA LIVRE E ACILCARNITINA NO SANGUE
CARNITINA ESTERIFICADA

Agendamento

Este exame nao necessita ser agendado.

Prazo de Entrega

Em até 15 dias corridos às 18h

Orientações necessárias

- É necessário trazer documento de identidade (RG).

Processamento e adequação da amostra

- Centrifugar a 2200 g por 10 minutos a 18 ºC; - Aliquotar 1 mL de soro em frasco plástico apropriado de alíquota padrão, volume mínimo: 0,5 mL - Congelar imediatamente após separação do soro. Encaminhar Amostra congelada ao Lari/Larn. Estabilidade da amostra: Temperatura ambiente: 5 horas; Refrigerada (2-8ºC): 5 dias; Congelada (-20ºC): 30 dias.

Método

- Cromatografia líquida acoplada à espectrometria de massas em tandem.

Valor de referência

CARNITINA TOTAL (micromoles/L): - Valores de referência para adultos Homens: 30 a 70 micromoles/L Mulheres: 25 a 58 micromoles/L - Valores de referência pediátricos Meninos: 0 a 17 anos: 32 a 62 micromoles/L Meninas: 0 a 17 anos: 28 a 59 micromoles/L CARNITINA LIVRE (micromoles/L): - Valores de referência para adultos Homens: 23 a 59 micromoles/L Mulheres: 19 a 48 micromoles/L - Valores de referência pediátricos Meninos: 0 a 17 anos: 25 a 54 micromoles/L Meninas: 0 a 17 anos: 19 a 51 micromoles/L ESTERES DE CARNITINA (micromoles/L): - Valores de referência para adultos Homens: 4 a 15 micromoles/L Mulheres: 4 a 13 micromoles/L - Valores de referência pediátricos Meninos: 0 a 17 anos: 4 a 12 micromoles/L Meninas: 0 a 17 anos: 3 a 16 micromoles/L RAZAO FRAÇÃO ESTERIFICADA/CARNITINA LIVRE: - Valores de referência para adultos Homens: 0,12 a 0,39 Mulheres: 0,13 a 0,42 - Valores de referência pediátricos Meninos: 0 a 17 anos: 0,09 a 0,35 Meninas: 0 a 17 anos: 0,09 a 0,49

Interpretação e comentários

- Esse exame é útil para o diagnóstico de deficiência de carnitina, que se caracteriza clinicamente por fraqueza muscular progressiva, miopatia e miocardiopatia. A L-carnitina facilita o transporte de ácidos graxos da cadeia longa para o interior da mitocôndria, onde são progressivamente encurtados por meio da betaoxidação, produzindo unidades de dois carbonos, ligadas à coenzima A (acetil-CoA), que sofrerão metabolização final no ciclo de Krebs. Quando há comprometimento da betaoxidação mitocondrial, a carnitina ligada a ácidos graxos reflui da mitocôndria para o plasma e finalmente é excretada na urina. O comprometimento da betaoxidação dos ácidos graxos ocasiona progressiva redução dos estoques de carnitina, o que, por sua vez, prejudica ainda mais a produção energética celular. - A deficiência de carnitina pode ser causada por redução de sua absorção ou por perda urinária excessiva e por diversos erros do metabolismo, assim como por doenças e condições como cirrose hepática, síndrome de Fanconi, hemodiálise e uso continuado de ácido valpróico.

Dias de Medicamento

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