-Adultos com hemoglobinúria paroxística noturna:
A administração de eculizumabe IV para adultos (> 18 anos e/ou >40Kg) é dividida em duas fases: inicial e de manutenção.
Na fase inicial, o paciente recebe semanalmente 600mg do eculizumabe por via IV, durante 25 a 45 minutos, até um total de 4 semanas.
Na fase de manutenção, o eculizumabe IV deve ser administrado na dose de 900mg em 25 a 40 minutos, 1 semana após a 4ª infusão e depois a cada 2 semanas, por longo prazo.
-Síndrome hemolítico-urêmica atípica:
Na fase inicial, o paciente recebe semanalmente 900mg do eculizumabe por via IV, durante 25 a 45 minutos, até um total de 4 semanas em adultos.
Na fase de manutenção, o eculizumabe IV deve ser administrado na dose de 1200mg em 25 a 40 minutos, 1 semana após a 4ª infusão e depois a cada 2 semanas, por longo prazo.
- Peso corporal < 40Kg em indivíduos com <18 anos:
O regime de dose de eculizumabe IV é diferenciado para indivíduos com < 18 anos de idade e segue o peso corporal:
- Peso corporal de 30 a 40Kg: fase inicial com 600mg IV por semana por 2 semanas, 900mg na semana 3 e depois 900mg a cada duas semanas.
- Peso corporal de 20 a 30Kg: fase inicial com 600mg IV por semana por 2 semanas, 600mg na semana 3; 600mg a cada duas semanas.
- Peso corporal de 10 a 20Kg: fase inicial com 600mg IV, seguido por 300mg na semana 2 e depois 300mg IV a cada duas semanas em diante.
- Peso corporal de 5 a 10Kg: fase inicial com 300mg IV, seguido por 300mg na semana 2 e depois 300mg a cada 3 semanas em diante.

- A ocorrência de anafilaxia e de reações de hipersensibilidade é muito rara durante a infusão de eculizumabe IV.
- As seguintes formas de infecção grave podem ocorrer com o uso do eculizumabe IV: sepse meinigocócica, infecções fúngicas, artrite séptica bacteriana, infecções respiratórias, do trato urinário e infecções de pele, especialmente o herpes simples.
- Alterações hematológicas: plaquetopenia e anemia podem ser observadas com o uso do eculizumabe IV.
- Artralgias e mialgias, sensação de gripe, febre e fadiga.
- Cefaleia
- Alteração da percepção de sabores: disgeusia.

Preparo:
Toda a preparação do medicamento Eculizumabe IV deve ser realizada em condições assépticas.

Materiais
- Luvas estéreis/Luvas de procedimento
- Equipo bomba
- Álcool a 70%
- Gaze estéril
- Seringa 20 ml
- Agulha 40x12
- Recipiente de 100 ml ou 250 ml de SF 0,9% , SF 0,45 % ou glicosado a 5%
- Frasco de Eculizumabe 300 mg


Reconstituição:

Diluente: solução pronta.
Estabilidade após aberto: Uso imediato
Volume por ampola: Frasco ampola com 300 mg / 30 ml
Concentração no frasco: 10 mg/ml


Diluição:

Diluente: Soro fisiológico 0,9%; Cloreto de sódio 4,5 mg/ml (0,45%); Sol de glicose a 5% em água.

Volume: O volume final de uma solução diluída de 5 mg/ml é de:
60 ml para doses de 300 mg,
120 ml para doses de 600 mg ou
180 ml para doses de 900 mg.


Estabilidade após diluição: Uso imediato ou 24h refrigerado de 2 a 8 graus.
PVC compatível, soro glicosado: compatível
Tipo de Solução: ( ) irritante ( ) vesicante (x) não aplica
Fotossensibilidade: sim, proteger da luz até o momento do uso.
Via de Administração: IV
Potencial emético: baixo
Tempo de infusão: 45 min
Preparo:

1. Prepare o SF ou glicosada de 100 ou 250 ml, com equipo bomba preenchido com o próprio soro e despreze a quantidade de soro necessário para manter a concentração final de 5mg/ml da diluição.
2. Retire o volume calculado e dilua no soro previamente montado.
3. Agite suavemente para misturar.


Orientações Gerais:

" Conservar o produto refrigerado (2 a 8 graus) na sua embalagem original.
" O frasco fechado pode ficar por um período de até 3 dias em temperatura ambiente.
" Após aberto, desprezar toda a sobra remanescente.
" A solução deve ser transparente e incolor
" Não congelar a solução reconstituída ou diluída.

I - Informações sobre a administração do medicamento
O medicamento eculizumabe deve ser administrado por via intravenosa (IV, na veia do antebraço) em adultos.

II - Critérios de realização
- A administração dessa medicação pode ser realizada somente com prescrição médica.
- Não é necessário jejum.

A administração de eculizumabe é realizada somente após entrevista médica
-No dia anterior ao agendamento um médico do Fleury entrará em contato via telefone com o paciente para fazer uma entrevista prévia com o intuito de avaliar as condições clínicas do paciente. Esta etapa é fundamental para a confirmação da aplicação do dia seguinte.
-Esse medicamento só pode ser administrado após administração de vacina para meningococo, até duas semanas antes da administração da primeira dose ou se faz uso de antibióticos para se reduzir o risco de infecção meningocócica, se a vacina para meningococo foi administrada até 2 semanas antes da administração do eculizumabe.
-Esse medicamento não deve ser administrado, caso você apresente ou tenha suspeita de processo infeccioso ou se você tomou vacina com agentes vivos atenuados.
-Deve-se evitar o uso do eculizumabe durante a gestação e a amamentação. Comunique seu médico sobre a administração do eculizumabe, caso necessite fazer tratamento para fertilização.
-A dose do eculizumabe deve ser ajustada se você tiver menos de 40Kg de peso, verifique com seu médico.
-Não há restrição de uso para diabéticos.
-Evitar o uso deste medicamento em caso de história de reação alérgica ao mesmo.
- Manter a medicação conforme condições de armazenamento exigidas pelo fabricante.

I - Informações sobre o eculizumabe
- Eculizumab é um anticorpo monoclonal humano contra a fração C5 do complemento, que evita a sua clivagem em C5a e C5b, prevenindo a ativação da fração terminal do complemento, ou seja, o complexo de ataque à membrana e evitando o desenvolvimento de hemólise intravascular.

II - Indicações do eculizumabe
As indicações, em bula, para uso do eculizumabe IV são a hemoglobinúria paroxística noturna e a síndrome hemolítico-urêmica atípica, não relacionada à infecção pela Escherichia coli com produção da toxina Shiga.

OUTRAS INDICAÇÕES OFF-LABEL NÃO CONTRA-INDICAM O PROCEDIMENTO.