INIBIDOR DE C1 ESTERASE, quantitativo, soro

Outros nomes:

ANGIONEURÓTICO HEREDITÁRIO,EDEMA, INIB C1 ESTERASE

C1 Esterase

C1 inativador

C1Q, INIBIDOR DE

C1S inibidor da Esterase

C1 INH

Inibidor C1 esterase edema angioneurótico hereditário

C1INH inibidor de C1 esterase

Processamento e adequação da amostra

Receber a amostra em embalagem REF e mantê-la nesta condição até a manipulação. - Aguardar 30 minutos; - Centrifugar a 2200 g por 10 minutos em temperatura ambiente; - Aliquotar no mínimo 0,5 mL de soro em 2 tubos plásticos estéreis; - Enviar à seção, congelado; - Soro volume ideal: 1,5 mL; volume mínimo: 0,8 mL; - Líquido sinovial, líquido pleural: volume ideal: 2,0 mL; volume mínimo: 1,0 mL; - Atenção: amostras recebidas congeladas, deverão ser mantidas congeladas e enviadas congeladas para a seção. Estabilidade da amostra: Temperatura ambiente: não aceitável; Refrigerada (2-8 ºC): não aceitável; Congelada (-20 ºC): 3 meses.

Método

Imunoturbidimetria

Valor de referência

21 a 38 mg/dL

Interpretação e comentários

- O edema angioneurótico hereditário é uma doença autossômica dominante, causada pela deficiência de inibidor de C1 esterase. O defeito provoca ativação descontrolada do primeiro componente do complemento e do sistema das cininas, com produção de substâncias vasoativas que causam episódios recorrentes de edema da pele, do trato digestivo, do sistema geniturinário e, principalmente, do trato respiratório e da laringe. Tais pacientes apresentam também níveis baixos de C4, mesmo fora de crises. Os níveis dos outros componentes do sistema do complemento são usualmente normais. - Duas variantes da doença são descritas: em cerca de 85% dos afetados, o inibidor de C1 esterase está ausente e, nos 15% restantes, a substância está presente em concentrações normais, embora seja funcionalmente inativa. Pequenas melhoras na concentração e na função do inibidor de C1 esterase, induzidas pela terapia com andrógenos, como danazol, podem ter impacto clínico significativo para esses pacientes.

Orientações necessárias

Este exame faz a dosagem quantitativa do inibidor de C1.Para a determinação da atividade funcional abrir um EXA-IMU via LARI para o exame "C1 Esterase Inhibitor, Functional Assay, Serum" a ser realizado no laboratório da Clínica Mayo.

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