| A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) recebeu esse nome por causa de dois neurologistas que a descreveram no início do século passado – Hans Creutzfeldt e Alfons Maria Jakob. Ela é uma condição que afeta o cérebro, ocasionando extensas lesões que ocasionam a rápida instalação de demência e distúrbios do movimento. Durante muitos anos, acreditou-se que ela seria causada por um vírus que, agindo de forma lenta, levaria a uma progressiva destruição dos tecidos cerebrais, que ficava com aspecto esponjoso, o fez com que ela fosse chamada de encefalopatia espongiforme. Mais recentemente foi demonstrado que a DCJ é determinada não por um agente infeccioso tradicional, como um vírus ou bactéria, mas pela mudança na conformação de uma proteína que habitualmente está presente no organismo e que foi denominada partícula protéica infecciosa. Essa alteração na conformação da proteína priônica pode ocorrer de forma espontânea, ser determinada por uma mutação no gene que a codifica ou ser causada pela ingestão ou inoculação acidental de partícula de príon que tenha conformação anômala. Esse mecanismo de transmissão desafiou por muitos anos centenas de pesquisadores, pois o conceito de que uma proteína poderia ter um caráter infeccioso levou muito tempo para ser concebido e aceito. A presença de príon anômalo leva, por sua vez, à “conversão” das partículas priônicas que têm conformação normal e à formação de agregados insolúveis, que terminam por destruir as células do sistema nervoso. Há muitos anos, já era conhecida uma doença neurodegenerativa com características muito similares, denominada scrapie, que afetava carneiros. Essa doença era endêmica entre os ovinos e permaneceu assim por muitos anos. No entanto, na fabricação de ração para consumo animal, muitas vezes eram utilizados resíduos de abatedouros de carneiros, que algumas vezes eram portadores de scrapie. Nos décadas de 80 e 90, a ingestão desta ração por outras espécies animais, principalmente bovinos, levou à transmissão das partículas infecciosas e à eclosão da epidemia, que ficou conhecida como “doença da vaca louca”. A partir do consumo de produtos de origem bovina contaminados pelo príon com conformação anômala, a doença foi transmitida para o ser humano, o que ficou conhecido como epidemia de variante da DCJ (vDCJ) e que afetou especialmente habitantes do Reino Unido. Uma condição similar, que ficou conhecida como kuru, já havia sido registrada entre habitantes da Nova Guiné, mas nesse caso a transmissão era causada pelo canibalismo ritualístico, praticado por certas tribos. Qualquer que seja a causa e o modo de aquisição, essa infecção sempre tem curso muito rapidamente progressivo e fatal. Felizmente, sua incidência é baixíssima em todo o mundo, com cerca de 0,5 a 1,5 casos por milhão de habitantes a cada ano. No Brasil, no período de 1980 a 1999, foram registrados 105 óbitos por DCJ, mas até o momento não houve qualquer notificação da vDCJ. |
"As manifestações clínicas dependem do mecanismo de transmissão e de características individuais, mas a doença de Creutzfeldt-Jakob costuma se caracterizar por demência rapidamente progressiva, com perda de memória, confusão mental, visão alterada, falta de coordenação motora, tremores, distúrbio na marcha, rigidez na postura e contrações musculares involuntárias – as mioclonias. Nos estágios finais, os portadores não conseguem se mexer. A forma clássica da DCJ pode ser geneticamente determinada, o que ocorre em cerca de 10% dos casos; o indivíduo recebe um gene defeituoso que vai codificar uma proteína que é mais sujeita a assumir uma conformação anormal e acaba levando à DCJ. Em cerca de 5% dos casos a contaminação se dá de forma iatrogênica, resultante de procedimentos médicos realizados com materiais biológicos contaminados, como em transplantes de córnea, enxertos de dura-máter ou transfusão de sangue. Já foram também registradas contaminações por instrumentos neurocirúrgicos infectados. Contudo, na maior parte dos indivíduos (85%), a forma clássica da DCJ surge espontaneamente, sem nenhum fator de risco ainda conhecido, nem história familiar, nem transmissão do agente por algum veículo. Por sua vez, a vDCJ é proveniente do consumo de carne ou de vísceras de gado bovino portador da doença da vaca louca."
"O diagnóstico depende de avaliação clínica e da realização de exames neurológicos diversos, como a tomografia computadorizada e a ressonância magnética de encéfalo, o eletrencefalograma, que registra a atividade elétrica cerebral e a análise do líquido cefalorraquidiano (líquor). Neste último, pode-se pesquisar uma proteína, denominada 14-3-3, cuja presença é bastante indicativa da DCJ. O diagnóstico de certeza, no entanto, só é dado pela análise do tecido cerebral. É importante lembrar que, no início, o médico não pode deixar de descartar uma série de outras doenças infecciosas ou degenerativas do sistema nervoso central, a exemplo da doença de Alzheimer e de infecções crônicas como a sífilis, razão pela qual vários exames adicionais podem ser necessários."
"Por enquanto, nenhuma forma da doença tem cura nem tratamento que possa prolongar a vida do doente. Em vista da rápida evolução do quadro, os portadores da DCJ e da vDCJ necessitam muitas vezes ser hospitalizados para receber medicamentos e medidas de suporte para o controle dos sintomas e a manutenção de seus sinais vitais. Contudo, o avanço do conhecimento científico a respeito de demências mais prevalentes, como a doença de Alzheimer, e sobre os próprios príons poderá, no futuro, oferecer mais alternativas para que a Medicina consiga fazer mais pelas pessoas afetadas por esse mal. Como a quase totalidade dos casos da forma clássica é formada pelo surgimento espontâneo e de herança familiar, não há medidas conhecidas de prevenção contra a DCJ. Os raros casos de transmissão iatrogênica, no entanto, podem ser evitados com o uso de materiais descartáveis e com o emprego de processos eficientes de esterilização e desinfecção de artigos hospitalares. As medidas de prevenção mais eficientes estão voltadas contra a introdução da vDCJ no País, o que, ao que parece, vem dando certo até agora. Desde 1998, o governo brasileiro proibiu a importação de derivados de sangue humano doado por pessoas residentes no Reino Unido, assim como a importação e a comercialização de carne bovina e de produtos de uso em saúde ou em alimentação animal cuja matéria-prima seja originária de países que tiveram casos de encefalopatia espongiforme bovina. Além disso, o Ministério da Agricultura tornou obrigatória a análise de ruminantes mortos com suspeita de doenças neurológicas para cercar eventuais focos da doença bovina e, assim, prevenir a contaminação humana."