Doença de Creutzfeldt-Jakob

A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) recebeu esse nome por causa de dois neurologistas que a descreveram no início do século passado – Hans Creutzfeldt e Alfons Maria Jakob. Ela é uma condição que afeta o cérebro, ocasionando extensas lesões que ocasionam a rápida instalação de demência e distúrbios do movimento.

Durante muitos anos, acreditou-se que ela seria causada por um vírus que, agindo de forma lenta, levaria a uma progressiva destruição dos tecidos cerebrais, que ficava com aspecto esponjoso, o fez com que ela fosse chamada de encefalopatia espongiforme. Mais recentemente foi demonstrado que a DCJ é determinada não por um agente infeccioso tradicional, como um vírus ou bactéria, mas pela mudança na conformação de uma proteína que habitualmente está presente no organismo e que foi denominada partícula protéica infecciosa. Essa alteração na conformação da proteína priônica pode ocorrer de forma espontânea, ser determinada por uma mutação no gene que a codifica ou ser causada pela ingestão ou inoculação acidental de partícula de príon que tenha conformação anômala.

Esse mecanismo de transmissão desafiou por muitos anos centenas de pesquisadores, pois o conceito de que uma proteína poderia ter um caráter infeccioso levou muito tempo para ser concebido e aceito. A presença de príon anômalo leva, por sua vez, à “conversão” das partículas priônicas que têm conformação normal e à formação de agregados insolúveis, que terminam por destruir as células do sistema nervoso.

Há muitos anos, já era conhecida uma doença neurodegenerativa com características muito similares, denominada scrapie, que afetava carneiros. Essa doença era endêmica entre os ovinos e permaneceu assim por muitos anos. No entanto, na fabricação de ração para consumo animal, muitas vezes eram utilizados resíduos de abatedouros de carneiros, que algumas vezes eram portadores de scrapie. Nos décadas de 80 e 90, a ingestão desta ração por outras espécies animais, principalmente bovinos, levou à transmissão das partículas infecciosas e à eclosão da epidemia, que ficou conhecida como “doença da vaca louca”.

A partir do consumo de produtos de origem bovina contaminados pelo príon com conformação anômala, a doença foi transmitida para o ser humano, o que ficou conhecido como epidemia de variante da DCJ (vDCJ) e que afetou especialmente habitantes do Reino Unido. Uma condição similar, que ficou conhecida como kuru, já havia sido registrada entre habitantes da Nova Guiné, mas nesse caso a transmissão era causada pelo canibalismo ritualístico, praticado por certas tribos.

Qualquer que seja a causa e o modo de aquisição, essa infecção sempre tem curso muito rapidamente progressivo e fatal. Felizmente, sua incidência é baixíssima em todo o mundo, com cerca de 0,5 a 1,5 casos por milhão de habitantes a cada ano. No Brasil, no período de 1980 a 1999, foram registrados 105 óbitos por DCJ, mas até o momento não houve qualquer notificação da vDCJ.