Cefaleia de forte intensidade com duração de quatro dias
Mulher, 28 anos, procurou pronto-atendimento em consequência de um episódio de cefaleia espontânea severa associada a náuseas, predominantemente à esquerda, com duração de 12 horas. Naquela oportunidade, seu exame neurológico e a tomografia realizada não apresentaram alterações. Os testes laboratoriais, incluindo o estudo do liquor, também estavam normais. Assim, ela recebeu alta com analgésicos, porém com pouca melhora dos sintomas.
Passados quatro dias, em consequência da permanência do quadro, a paciente retornou ao serviço de saúde, onde foi solicitada uma ressonância magnética (RM), assim como uma angiografia por RM, exames abaixo documentados.
Diante das alterações observadas, qual o diagnóstico?
- Síndrome de vasoconstricção reversível
- Vasoconstricção decorrente de hemorragia subaracnoide
- Vasculite primária do sistema nervoso central
Imagens da angiografia por RM com técnicas MIP (A e B) e volume rendering (C e D) demonstram assimetria do calibre e do sinal de fluxo das artérias cerebrais médias (pontas de setas), menores à esquerda. Destacam-se irregularidades parietais do segmento cisternal proximal da artéria cerebral média esquerda, bem como de algumas de suas ramificações operculares, com áreas focais de afilamento (setas). As imagens FLAIR (E e F) do parênquima enfelálico não demonstram alterações parenquimatosas significativas ou sinais de hemorragia subaracnoide.
Resposta do caso de cefaleia de forte intensidade
A síndrome de vasoconstrição cerebral reversível (SVCR) é uma condição clínico-radiológica caracterizada primordialmente por início abrupto de dor de cabeça severa e constrição segmentar reversível das artérias cerebrais. Não se trata, portanto, de uma entidade nosológica, mas de uma apresentação comum a múltiplos distúrbios que compartilham a constrição reversível dos vasos encefálicos. Hoje se emprega o termo na unificação de uma constelação de entidades que se pensava distintas, como a síndrome de Call-Fleming e a angiopatia puerperal.
A presunção diagnóstica da SVCR é essencial para assegurar o atendimento adequado ao paciente e evitar exames desnecessários. Contudo, uma vez que seus sinais e sintomas podem se sobrepor aos de outras condições, não raro o diagnóstico se torna um desafio. Como se não bastasse, a vasoconstrição arterial segmentar – um dos pilares radiológicos da síndrome – pode estar ausente no começo das manifestações clínicas.
Em geral, a SVCR afeta pacientes entre 20 e 50 anos, com maior prevalência em mulheres, podendo ser primária, espontânea e sem causa subjacente óbvia, ou secundária a um gatilho identificável em 25% a 60% dos casos. O tempo decorrido entre a exposição a um gatilho exógeno e o desenvolvimento da síndrome é variável, mas a associação com os fatores mais comumente relatados é convincente, em especial com o uso de drogas vasoativas e com o estado puerperal, que, em conjunto, representam mais da metade dos casos (50% e 10%, respectivamente).
Angiografia por RM com MIP (A) e volume rendering (B) da mesma paciente mostra reversão das irregularidades parietais do segmento cisternal proximal da artéria cerebral média esquerda e de algumas de suas ramificações operculares descritas no exame de referência.
| Critérios diagnósticos para SVCR |
| Cefaleia severa, com ou sem outros sinais e sintomas neurológicos |
| Curso unifásico, sem novos sintomas em um mês após o início das manifestações |
| Ausência de hemorragia subaracnoide |
| LCR normal (<15 células brancas por mL; proteínas <100 mg/dL) |
| Vasoconstrição segmentar das artérias intracranianas |
| Reversão dos achados angiográficos em 12 semanas |
Precipitantes da SVCR e condições associadas
- Gravidez e pós-parto
- Exposição a drogas lícitas ou ilícitas
- Uso de medicamentos vasoativos
- Tumores secretores de catecolaminas
- Traumatismo e intervenções cirúrgicas de cabeça e pescoço
- Dissecção da carótida ou da artéria vertebral
- Trombose venosa cerebral, hipotensão intracraniana, meningite
- Exposição a imunossupressores ou produtos sanguíneos
- Doenças autoimunes
- Outros (hipercalcemia, porfiria, intoxicação por fenitoína)
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Tratamento e prognóstico
As recomendações atuais de tratamento incluem a retirada de desencadeantes exógenos suspeitos, alívio de sintomas com analgésicos, controle da pressão arterial e profilaxia de convulsões. Notadamente os bloqueadores dos canais de cálcio, como a nimodipina, têm sido utilizados com sucesso.
Em geral, a SVCR segue um curso autolimitado, monofásico, com resolução dos sintomas em três semanas e da vasoconstrição ao longo de 12 semanas, o que deve ser documentado por exames de imagem de controle. Na paciente em estudo, a angiografia feita após cinco semanas da primeira avaliação evidenciou a reversão dos achados de imagem iniciais. No entanto, uma minoria demonstra piora clínica tardia nas primeiras semanas após o início das manifestações, na maioria das vezes devido a infarto isquêmico ou hemorrragia. A recidiva parece rara.
CONSULTORIA MÉDICA
Dr. Antonio Carlos M. Maia Jr.
Dr. Carlos Jorge da Silva
Dr. Carlos Toyama
Dr. Claudia da Costa Leite
Dr. Douglas Mendes Nunes
Dra. Germana Titoneli dos Santos
Dr. Leandro Tavares Lucato
Dr. Lucas Avila Lessa Garcia
Dr. Luiz Antonio Pezzi Portela
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