O CASO
Mulher de 79 anos queixava-se de déficit progressivo de memória, iniciado três anos antes, que atribuía ao falecimento de um amigo. Ainda que realizasse as atividades básicas de cuidados pessoais, seus familiares relatavam que ela pouco comparecia a eventos sociais, perdia-se com frequência na rua e não administrava mais suas finanças nem sua medicação. O exame físico flagrou repetições constantes em seu discurso, mas não detectou alterações de comportamento. A paciente ainda compreendia o que lhe era dito sem dificuldade, embora se mostrasse apática.
Figura 1. Imagens da sequência T1 SPGR-3D de RM com reformatações no plano coronal (A e B), com segmentação automatizada (B). Note a redução volumétrica encefálica, com sinais de atrofia seletiva das estruturas temporais mediais, incluindo os giros para-hipocampais, com aumento da amplitude dos cornos temporais dos ventrículos laterais e das fissuras coróideas, bem como redução da altura dos hipocampos (escore de MTA = 3). A tabela morfométrica (C) permite a demonstração quantitativa da atrofia seletiva das estruturas temporais mediais e a comparação gráfica com indivíduos normais do mesmo sexo e faixa etária.
Para a investigação do quadro, o clínico optou por uma avaliação neuropsicológica, que revelou uma síndrome amnéstica grave, do tipo anterógrada, sem quadro demencial estabelecido. A ressonância magnética (RM) do encéfalo demonstrou redução volumétrica encefálica com envolvimento das estruturas temporais mediais (MTA = 3), confirmado pelo estudo volumétrico (Neuroquant®) (figura 1). Um estudo complementar com tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT) com fluordesoxiglicose (FDG) demonstrou hipometabolismo bilateral e simétrico dos pré-cúneos e dos giros dos cíngulos posteriormente, assim como dos lobos temporais e parietais, poupando as regiões sensitivo-motoras primárias e os lobos occipitais (figura 2).
Figura 2. Imagens de PET-CT reformatadas nos planos axial (A), coronal (B) e sagital (C) demonstram hipometabolismo bilateral e simétrico dos pré-cúneos e do segmento posterior dos giros dos cíngulos (setas), assim como das regiões mediais (asteriscos) e, menos proeminentemente, das regiões laterais dos lobos temporais (pontas de setas), poupando as regiões sensitivomotoras primárias e os lobos occipitais.
A DISCUSSÃO
Existem diversas causas de demência, que vão desde quadros progressivos, em que o sintoma compõe a principal manifestação de uma entidade clínica específica, como na doença de Alzheimer (DA), até parte de um quadro neurológico estático, como nas sequelas de lesões corticais por encefalite.
O diagnóstico, portanto, exige uma abordagem multidisciplinar e deve ser feito de forma criteriosa para descartar enfermidades tratáveis.
O diagnóstico da DA baseia-se em probabilidade, pois não existem marcadores biológicos in vivo específicos para a doença. Assim, considera-se a condição provável quando, excluídas outras hipóteses, especialmente a doença cerebrovascular, critérios clínicos e cognitivos são satisfeitos e reforçados pelos seguintes aspectos:
• Evidência de declínio cognitivo progressivo documentado em avaliações subsequentes, com base nos testes rápidos do status mental ou neuropsicológico formal e em dados de informantes.
• Presença de um ou mais dos seguintes marcadores:
- Ab42 diminuída ou tau ou fosfo-tau elevadas no liquor;
- Proteína amiloide positiva;
- Redução da captação de FDG no giro do cíngulo posterior e pré-cúneos e no córtex temporoparietal no exame de PET/CT cerebral;
- Atrofia desproporcional das estruturas mediais temporais, principalmente o hipocampo, do lobo temporal, basal e lateral e do córtex parietal medial na RM convencional.
• Mutação genética autossômica dominante para DA comprovada (PSEN1, PSEN2, APP)
Os estudos morfológicos de RM demonstraram a atrofia desproporcional das estruturas mediais temporais, envolvendo o córtex entorrinal, os giros para-hipocampais e os hipocampos, cujo volume encontrava-se abaixo do percentil normativo de 1 para a faixa etária e gênero. Esse achado constitui a pedra angular do diagnóstico presuntivo por imagem da DA, evidentemente dentro de contexto clínico e laboratorial apropriado.
Diversas técnicas de medida volumétrica de estruturas temporais mediais (amígdala, hipocampo e giro para-hipocampal) têm sido utilizadas, na última década, com potencial aplicação clínica na investigação de doenças neuropsiquiátricas. Recentes avanços tecnológicos tornaram possível o desenvolvimento de softwares de análise morfométrica automáticos, como o Neuroquant®, que minimiza os problemas referentes à reprodutibilidade do método. Ademais, o uso desse sistema permite a comparação dos valores obtidos no paciente com valores normais de uma base de dados corrigidos por sexo, idade e tamanho da cabeça.
Em relação à RM, vale ressaltar que o método reconhecidamente consegue demonstrar alterações nas fases em que já se observam manifestações clínicas que permitem o diagnóstico de DA.
Não há consenso, entretanto, sobre seu papel na detecção de pacientes na fase pré-clínica da doença ou mesmo daqueles indivíduos com comprometimento cognitivo leve, que carregam maior risco de evoluir para essa demência.
Existem diversas causas de demência, que vão desde quadros progressivos, em que o sintoma compõe a principal manifestação de uma entidade clínica específica, como na doença de Alzheimer (DA), até parte de um quadro neurológico estático, como nas sequelas de lesões corticais por encefalite.
Exames funcionais como o PET-CT podem contribuir em tais casos, na demonstração de alterações funcionais mais precoces, que eventualmente antecedam o comprometimento evidente nos estudos de neuroimagem estrutural, tendo fundamental aplicação nos casos em que as alterações na RM se mostram inespecíficas.
O padrão observado na paciente do estudo é aquele usualmente observado na DA, o que pode favorecer o diagnóstico presuntivo da doença no contexto clínico apropriado.
Consultoria médica:
MEDICINA NUCLEAR
Dr. Marco A. C. Oliveira
Consultor médico em Medicina Nuclear
Dr. Antonio Carlos M. Maia Jr.
Consultor médico em Neuroimagem
Dr. Carlos Jorge da Silva
Consultor médico em Neuroimagem
Dr. Carlos Toyama
Consultor médico em Neuroimagem
Dra. Claudia da Costa Leite
Consultora médica em Neuroimagem
Dr. Douglas Mendes Nunes
Consultor médico em Neuroimagem
Dra. Germana Titoneli dos Santos
Consultora médica em Neuroimagem
Dr. Leandro Tavares Lucato
Consultor médico em Neuroimagem
Dr. Lucas Avila Lessa Garcia
Consultor médico em Neuroimagem
Dr. Luiz Antonio Pezzi Portela
Consultor médico em Neuroimagem
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