Púrpura trombocitopênica trombótica | Revista Médica Ed. 5 - 2015

Com uma incidência estimada em cinco a dez casos para cada 1.000.000 de indivíduos por ano, a púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) pode ser hereditária ou adquirida e se caracteriza por oclusão difusa de arteríolas e capilares da microcirculação por trombos ricos em plaquetas e em fator de von Willebrand (fvW).

As manifestações clínicas, geralmente de instalação abrupta, estão relacionadas à isquemia de tecidos, com destaque para o comprometimento neurológico e renal, à trombocitopenia e à anemia hemolítica microangiopática associada.

A deficiência ou a falta da proteína ADAMTS13, que participa da clivagem dos grandes multímeros do fvW, tem sido associada aos quadros de PTT. Na sua ausência, tais multímeros favorecem a agregação plaquetária e a formação de trombos na microcirculação.

Disponíveis no Fleury, a quantificação dessa proteína e a avaliação de sua atividade auxiliam o diagnóstico da condição, já que a deficiência grave da ADAMTS13 é um achado relativamente específico da PTT idiopática ou congênita, presente em até 60% dos pacientes com diagnóstico clínico da doença aguda. Por outro lado, a deficiência leve a moderada pode ser encontrada em casos de sepse, CIVD, câncer metastático, transplante de medula óssea ou órgãos sólidos, gravidez, doença hepática e até na vigência do uso de determinados medicamentos, entre outras condições.

Ainda entre os exames laboratoriais usados nesse contexto, o hemograma e o esfregaço de sangue periférico com a presença de esquizócitos ajudam a determinar o número de plaquetas, assim como a definir a anemia hemolítica, quadro essencial para diferenciar a púrpura de outras causas de plaquetopenia. Observa-se ainda elevação da desidrogenase láctica e haptoglobina baixa ou indetectável.

O diagnóstico oportuno da PTT é fundamental, já que a realização precoce da plasmaférese, base do tratamento da doença, aumenta a chance de resposta desses pacientes, permitindo sobrevida em 80% a 90% dos casos.

Microscopia de um trombo numa pequena artéria do pâncreas em paciente com PTT.
MICHAEL ABBEY/PHOTORESEARCHERS/LATINSTOCK

Mande também a sua dúvida diagnóstica para: [email protected]