Resposta do caso de queixa palpatória em lactante | Revista Médica Ed. 2 - 2016

O diagnostico correto, na paciente em estudo, e angiossarcoma, um tumor maligno de origem vascular, que tem a mama como um dos orgaos mais frequentemente acometidos. A doenca pode ser primaria, quando comeca no parenquima mamario, ou secundaria, quando se desenvolve na pele, na parede toracica ou mesmo no parenquima mamario, depois de cirurgia e radioterapia pos-operatoria para tratamento de cancer de mama.

A forma primaria ocorre raramente, embora seja a segunda neoplasia mesenquimal mamaria mais comum, apos o tumor filoide de alto grau/ maligno. Acomete mulheres na terceira e quarta decadas de vida, podendo ser bilateral, e sua frequencia esta associada a gravidez.

Localizados profundamente na mama, esses tumores apresentam-se como uma massa palpavel indolor, de crescimento rapido e tamanho de 1 a 25 cm (com media de 5 cm), e provocam coloracao azulada da pele suprajacente em ate um terco das pacientes.

A US, mostram-se como nodulos circunscritos, massas hiperecogenicas maldefinidas e regioes hiper e hipoecogenicas entremeadas, sem nodulos definidos e com hipervascularizacao ao estudo com Doppler. Na mamografia, a aparencia e inespecifica, com achados como massas nao calcificadas ou maldefinidas e assimetria focal.

A RM, que tem utilidade para determinar a extensao da lesao, planejar a cirurgia e detectar doenca residual apos biopsia incisional, evidencia massa heterogenea com baixa intensidade de sinal nas imagens ponderadas em T1 e alta intensidade em imagens fortemente ponderadas em T2. Nas lesoes de alto grau, podem ser vistas areas irregulares de alto sinal em T1, que representam hemorragia ou lagos venosos. O realce depende do grau do tumor, sendo progressivo, no angiossarcoma de baixo grau, e rapido e com washout, com grandes vasos de drenagem, no de alto grau. Devido as elevadas taxas de recidiva local e ao desenvolvimento precoce de metastases apos o tratamento, o angiossarcoma tem mau prognostico.

Na imagem da direita, parênquima mamário com múltiplas e extensas áreas de proliferação de vasos atípicos com anastomoses complexas, células endoteliais e fusiformes atípicas, com hipercromasia, além de discreto a moderado pleomorfismo. Há ectasia e congestão vascular com áreas de hemorragia recente, bem como frequentes figuras de mitose, inclusive atípicas. Na imagem da esquerda, as células neoplásicas foram difusamente marcadas pelo CD34. Com o uso do marcador Ki-67, observa-se alto índice de proliferação celular (40%).

Histologia

Ha tres graus histologicos de angiossarcomas: baixo (bem diferenciados), intermediario e alto (pouco diferenciados).  Estes ultimos tem mais areas celulares solidas, com morfologia fusiforme e epitelioide, alem de areas de hemorragia e necrose frequentes e numerosas mitoses. A heterogeneidade limita a graduacao no material da biopsia, sendo necessaria a excisao completa e a avaliacao histologica com ampla representacao do tumor para definir com precisao seu grau histologico.

No exame imuno-histoquimico, os marcadores tipicos de angiossarcoma incluem o CD31, o CD34 e a podoplanina (D2-40), que ajudam a fazer o diagnostico diferencial com outras neoplasias pouco diferenciadas.