Sarcoma de Ewing | Revista Médica Ed. 3 - 2015

Célula do tumor de Ewing flagrada em mitose.

STEVE GSCHMEISSNER/SCIENCE PHOTO LIBRARY/SPL RF/LATINSTOCK

Com uma incidência anual de cerca de dois casos para cada 1.000.000 de crianças, o sarcoma de Ewing é, depois do osteossarcoma, a neoplasia de origem óssea mais frequente em crianças e adolescentes, embora possa ocorrer também em partes moles. Compõe-se do mesmo tipo de células do tumor primitivo neuroectodérmico e do tumor de Askin – que surge no tórax –, os quais atualmente são considerados tumores de uma mesma família.

A dor e o edema localizados no sítio primário destacam-se como os sintomas mais comuns e sinais sistêmicos, como febre e emagrecimento, podem estar presentes em cerca de 25% dos casos. O tumor acomete preferencialmente a diáfise de ossos longos como o fêmur, a tíbia e o úmero, devendo ser considerado no diagnóstico diferencial de traumas, infecções osteoarticulares e processos inflamatórios.

A avaliação inicial do quadro pede o estudo radiológico, que evidencia, na maioria das situações, lesões líticas, algumas vezes com áreas de tecido reacional osteoblástico. A ressonância magnética, por sua vez, auxilia a avaliação do comprometimento de partes moles adjacentes e da extensão intramedular do tumor.

Para a confirmação diagnóstica, a biópsia e o estudo histológico do material obtido são essenciais, incluindo a imuno-histoquímica, uma técnica necessária para revelar a positividade do CD99, característica da doença, entre outros marcadores que contribuem para o diagnóstico diferencial.

Podem ainda ser positivos: enolase neurônio-específica, PGP9.5 e neurofilamento.

Após o diagnóstico, que precisa ser feito o mais precocemente possível para tentar melhorar o prognóstico, a tomografia computadorizada de tórax, o estudo de imagem por PET/CT e a biópsia de medula óssea têm importância para o estadiamento de metástases.