Uso combinado de diferentes métodos de imagem ajuda a fechar diagnóstico e apressar a decisão terapêutica.
O Caso
Paciente do sexo feminino, 30 anos, portadora de lúpus eritematoso sistêmico (LES) e com diagnóstico prévio de hipertensão pulmonar (HP), feito três anos antes. Relatava antecedente de tromboembolismo pulmonar (TEP) agudo em junho de 2013. Evoluiu com dispneia progressiva e, no momento da consulta, encontrava-se em classe funcional III (NYHA modificado para HP). A ecocardiografia demonstrou pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) de 60 mmHg e fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 70%, sem outras alterações significativas. Diante desses resultados, foram solicitados exames para definir a etiologia da HP.
Cintilografia aponta múltiplos defeitos de perfusão.
Angiotomografia de artérias pulmonares realizada com sincronização por ECG. As setas em A e B mostram trombos na artéria interlobar descendente direita e oclusão de seus ramos segmentares. A seta curva em C assinala o desenvolvimento de circulação colateral brônquica para o lobo inferior direito. A imagem D evidencia aumento das cavidades cardíacas direitas, com alteração da relação VD/VE e desvio paradoxal do septo interventricular.
TC de dupla energia apresenta imagens de perfusão pulmonar com múltiplas áreas de hipoperfusão do parênquima pulmonar segmentares e subsegmentares. Note o extenso defeito de perfusão do lobo inferior direito e a boa correlação com a cintilografia.
A Discussão
A hipertensão pulmonar
A HP é um termo utilizado para englobar uma série de condições distintas que têm em comum a elevação da pressão arterial pulmonar média (PAPm) acima de 25 mmHg, medida por meio do cateterismo direito em repouso. Pode ser pré-capilar e/ou pós-capilar e classificada em cinco grupos
GPD: gradiente de pressão diastólica; PoAP: pressão de oclusão da artéria pulmonar; RVP: resistência vascular pulmonar.
Classificação atual da HP | ||
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Grupo 1 - HAP | Grupo 2 – HP por doença cardíaca esquerda | Grupo 3 – HP por doenças pulmonares e/ou hipóxia |
- Idiopática - Hereditária - Induzida por drogas e toxinas - Associada com doença do tecido conectivo, infecção pelo HIV, hipertensão portal, doença cardíaca congênita e esquistossomose - 1’ DVOP e/ou HCP - 1” HP persistente do recém-nascido | - Disfunção sistólica do ventrículo esquerdo - Disfunção diastólica do ventrículo esquerdo - Doença valvular - Obstrução congênita/adquirida na via de entrada/saída do coração esquerdo - Estenose congênita/adquirida das veias pulmonares | - Doença pulmonar obstrutiva crônica - Doença pulmonar intersticial - Outras doenças pulmonares com padrão obstrutivo e restritivo misto - Distúrbios respiratórios do sono - Distúrbios de hipoventilação alveolar - Exposição crônica a alta altitude - Doenças do desenvolvimento pulmonar |
Classificação atual da HP | |
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Grupo 4 – TEPC e outras obstruções da artéria pulmonar | Grupo 5 – HP com mecanismos multifatoriais e/ou incertos |
- Hipertensão pulmonar tromboembólica crônica - Outras obstruções da artéria pulmonar - Angiossarcoma - Outros tumores intravasculares - Arterite - Estenose congênita da artéria pulmonar - Parasitas (hidatidose) | - Doenças hematológicas - Doenças sistêmicas - Doenças metabólicas - Outros |
Conclusão |
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O LES pode cursar com vasculite mediada por imunocomplexos, afetando arteríolas e capilares e, raramente, artérias centrais. Os pulmões e a pleura são frequentemente acometidos, com risco de pneumonite lúpica aguda, hemorragia pulmonar, vasculite arterial pulmonar, doença intersticial, embolia pulmonar por aumento na frequência de trombose periférica, hipertensão pulmonar, doença veno-oclusiva, pneumonia organizante com ou sem bronquiolite obliterante e pneumonia intersticial linfocítica. A paciente do caso relatado tinha antecedente de TEP agudo e apresentou achados tomográficos e cintilográficos compatíveis com hipertensão pulmonar tromboembólica crônica, cuja prevalência é de até 4% após tromboembolismo agudo sintomático. Considerando-se que, na presença do TEPC hipertensivo, o tratamento cirúrgico pode ser curativo, fica evidente a necessidade de uma abordagem ampla, com a utilização das múltiplas modalidades de imagem disponíveis para obter o diagnóstico apropriado e, como consequência, definir a abordagem terapêutica. |
ASSESSORIA MÉDICA |
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Dr. Alexandre Marchini Silva [email protected] Dr. Luis Eduardo Coelho Andrade [email protected] Dra. Claudia M. Figueiredo [email protected] Dr. Gustavo Meirelles [email protected] Dr. Rogerio de Souza [email protected] |
*Caso gentilmente cedido pela professora doutora Jaquelina Sonoe Ota Arakaki, chefe do Setor de Doenças da Circulação Pulmonar – Disciplina de Pneumologia – Unifesp/EPM.
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